链状细胞贫血的关键性别差异

【字体: 时间:2002年12月27日 来源:

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    [生物通讯]一氧化氮是一种有助于血管舒张的物质,在一种遗传病--镰状细胞贫血(Sickle Cell Anemia)中,女性患者的一氧化氮含量是男性患者的3倍。这有助于解释镰状细胞贫血患者存活率的性别差异。有关研究发表在12月24日期的《循环:美国心脏协会杂志》(Circulation: Journal of the American Heart Association)上。

    镰状细胞贫血是一种遗传性血液病,该病中,正常为圆形的红细胞变成镰刀状,阻塞血管。血管的阻塞引起一段时期的疼痛,也就是通常所说的镰状细胞危机。据估计,每500名美国非裔中就有1人患有镰状细胞贫血,当一个人继承了两个拷贝的突变血红蛋白(红细胞中负责氧运输的工具)基因时,就会患病。

    “象冠心病一样,镰状细胞贫血似乎也与动脉的炎症有关。”美国国家卫生院临床中心的临床研究人员Mark Gladwin医学博士说。他与美国心肺和血液研究院的临床主任Richard O. Cannon III医学博士合作共同完成了该研究。

    镰状细胞疾病中的炎症大概是由于血管被变形的红细胞阻塞而引起的。“镰状细胞贫血与炎症之间的联系使我们想要研究血液中的一氧化氮--血管中的‘万能防锈润滑剂’。”Gladwin说。

    机体产生一氧化氮,用其舒张血管,这样血液才能顺利地通过血管。当机体试图修复血管的受伤部位时,一氧化氮会防止修复过程中发炎的白细胞粘附到动脉壁的细胞上。一氧化氮通过使血液中的血小板粘接在一起还减少血管阻塞。最终,一氧化氮通过敲除产生破坏力极大的粒子--自由基的过氧化物保护着血管。自由基能够损伤血管,他补充说。

    研究人员研究了21名美国非裔镰状细胞贫血病人(11名男性和10名女性,年龄介于18到55岁之间)。他们测量了病人服用一系列影响血管舒张和血流量之前和之后前臂的血流量。

    “研究结果令人大吃一惊。”Gladwin说。“男性在产生一氧化氮上似乎出现了问题,一氧化氮的破坏也大大增加。”

    当男性服用一种含有一氧化氮的物质时,他们的血流量增加了86%,而女性的血流量增加了171%,Gladwin说。

    这有助于解释早先发现青春期后镰状细胞疾病男性病人经历的镰状细胞危机比女性更严重的研究结果;男性病人的平均死亡年龄为42岁,而女性则为48岁。

    “这些发现使我们异常兴奋,因为一些接用于心脏病领域的疗法已被证明能够增加机体一氧化氮的含量,提高病人的存活率。”他说,最近的研究已经表明,能够预防心脏病的降血脂药物statin还具有降低胆固醇的能力--可能是通过抗炎症效用。他预计检测statin对镰状细胞疾病效用的试验将在2003年展开。

生物通编译自BIO.COM

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