[生物通讯]根据《自然》杂志上的一篇报道，美国国家癌症研究所（National Cancer Institute ，NCI)的研究人员培养出一种早老综合症（Hutchinson-Gilford Progeria Syndrome，HGPS）的小鼠模型。研究人员希望这个小鼠模型会加强对这种致命性综合症的了解，并为研究正常的衰老过程提供新线索。

目前还没有治疗早老症的方法，患上这种罕见疾病的儿童通常在10多岁时死于心脏病。虽然早老症儿童出生时完全正常，但他们在18个月时就出现发育延迟、皮肤稀松和骨骼脆弱等症状。

“这个突变小鼠模型与早老症患者的症状极为相似。”研究的高级作者、NCI癌症研究中心的Colin Stewart博士说。“既然我们已经识别出早老症的关键基因，也有了动物模型，研究衰老过程和这种不幸疾病就有了强大的工具。”

科学家在导致儿童早老症的基因被发现不到一个月就培养出这个小鼠模型。今年3月期的《自然》和《科学》杂志分别报道，Lamin A基因的一个单碱基突变似乎是引起早老症的祸首。该基因已知编码叫做lamin的结构蛋白，该蛋白存在于细胞核中。在当前的这项新研究中，NCI的研究人员报道携带这个特殊基因突变的小鼠出现的症状与早老症病人极为相似。

虽然刚出生时与同窝出生的兄弟姐妹没什么不同，但Lmna突变小鼠在发育初期迅速发展出严重的生长延迟，并在5周内死亡，而正常小鼠的寿命通常为两年。向早老症病人一样，突变小鼠出现早衰的迹象。

突变小鼠中，加速衰老在皮肤中表现最为明显，小鼠皮肤非常松弛，毛也脱落。研究人员还发现突变小鼠的心肌和骨骼肌出现退化。同样，小鼠的骨骼发育也不完全，骨质过早疏松，这也是早老症儿童的特征。Lmna突变小鼠还有许多其它症状与早老症病人相同，包括步态略微蹒跚、牙齿畸形、性成熟不完全等。

Lmna 基因编码A或 C型lamin蛋白，该蛋白是细胞核内部核纤层(nuclear lamina)的组成成分，核纤层是内核膜与染色体之间紧贴内核膜处的一层纤维网络结构。该基因与早老症有关的突变形式会导致细胞核结构的破坏。研究早老症与细胞核结构异常之间的关系将有助于科学家了解与衰老有关的细胞过程。（生物通编译）