中科院，南方医科大学等最新文章获首发性成果

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【字体：大中小】 时间：2010年08月17日 来源：生物通

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　　来自中国科学院广州生物医药与健康研究院，美国爱默瑞大学，以及南方医科大学等处的研究人员采用转基因克隆技术成功获得了人类亨廷顿舞蹈症的转基因猪模型，这是首次在转基因猪大脑中发现与人类亨廷顿舞蹈症患者脑中类似的神经细胞凋亡现象。这一研究成果公布在国际权威杂志Human Molecular Genetics上。

生物通报道：来自中国科学院广州生物医药与健康研究院，美国爱默瑞大学，以及南方医科大学等处的研究人员采用转基因克隆技术成功获得了人类亨廷顿舞蹈症的转基因猪模型，这是首次在转基因猪大脑中发现与人类亨廷顿舞蹈症患者脑中类似的神经细胞凋亡现象。这一研究成果公布在国际权威杂志Human Molecular Genetics上。

此次研究由广州生物医药与健康研究院研究员赖良学研究员，美国爱默瑞大学李晓江教授，南方医科大学顾为望教授等合作完成。

亨廷顿舞蹈症（Huntington chorea)，又名慢性进行性舞蹈病，是一种缓慢起病的遗传性神经退化疾病，在人群中发病率为万分之一左右。目前国内外医学界把“舞蹈病”列为不治之症。此前，用于亨廷顿舞蹈症研究的动物模型主要是啮齿类（大鼠、小鼠）。由于在生理、代谢等各个方面与人类差别巨大，啮齿类模型还存在一些与人类疾病症状不一致的表现，这对于病理的研究、特别是一些治疗药物和手段的研究非常不利。此前，国际上其他科学家试图建立亨廷顿舞蹈病的大动物模型，但均未获得成功。

在这篇文章中，研究人员采用转基因克隆技术成功获得了人类亨廷顿舞蹈症的转基因猪模型。转基因猪模型表现出亨廷顿舞蹈症的典型症状。研究人员通过运用体细胞转基因技术与体细胞核移植技术，构建亨廷顿蛋白转基因载体，成功获得6头亨廷顿舞蹈症转基因猪；同时首次在转基因猪大脑中发现与人类亨廷顿舞蹈症患者脑中类似的神经细胞凋亡现象，这在亨廷顿舞蹈症的动物模型中还是第一次见到。

该研究成果对于亨廷顿舞蹈症病理发生机制的研究以及治疗药物开发具有重要的意义，同时，该成果也使人们更加认识到建立人类遗传性疾病的转基因大动物模型的重要性。

除此之外，法国的科学家近期还发现了亨廷顿舞蹈症的关键突变蛋白，这一蛋白在神经形成过程中扮演了不同以往的角色。

研究者发现htt特异性地定位于小鼠神经元的有丝分裂纺锤体，并且是dynein/dynactin蛋白聚集到纺锤体所必需的。重要的是，htt干扰实验证明缺失htt蛋白会导致小鼠和果蝇中纺锤体的错误定位。研究者进一步证实htt是有丝分裂和决定细胞命运的关键因素。

（生物通：万纹）

作者简介：

赖良学性别: 男

简历：
1980年9月—1984年7月四川畜牧兽医学院兽医系西兽医专业农学学士
1984年9月—1987年7月中在国人民解放军兽医大学动物解剖学农学硕士
1992年9月—1995年7月东北农业大学生物工程系理学博士

2004-2006 研究助理教授　美国密苏里大学国家猪资源保护与研究中心
2002-2004 研究助理教授　美国密苏里大学动物研究中心
1998-2002 博士后　美国密苏里大学动物研究中心
1997-1997 副教授　中国人民解放军农牧大学
1995-1997 博士后　中国人民解放军农牧大学军事兽医研究所转基因动物实验室
1990-1995 讲师　中国人民解放军兽医大学动物解剖教研室
1987-1990 助教　中国人民解放军兽医大学动物解剖教研室

研究领域：
人和动物胚胎干细胞的建立
转基因动物的建立
动物克隆及人类治疗性克隆
体外受精及其影响因素

代表论著：
Liangxue Lai, Donna Kolber-Simonds, Kang-Wook Park, Hee-Tae Cheong, Julia L. Greenstein, Gi-Sun Im, Melissa Samuel, Aaron Bonk, August Rieke, Bill N. Day, Clifton N. Murphy, David B.Carter, Robert J. Hawley, Randall S Prather. Production of α -1,3-Galactosyltransferase Knockout Pigs by Nuclear Transfer Cloning. Science 2002 295:1089-92
Donna Kolber-Simonds, Liangxue Lai (Equal contribution with first author), Steven R. Watt, Maria Denaro, Scott Arn, Monica L. Augenstein, Jeffery Betthauser, David B. Carter, Julia L. Greenstein, Yanhong Hao, Gi-Sun Im,Zhonghua Liu, Greg D. Mell, Clifton N. Murphy, Kwang-Wook Park, August Rieke, David Ryan, David H. Sachs, Erik J. Forsberg, Randall S. Prather and Robert J. Hawley. α -1,3-galactosyltransferase null pigs via nuclear transfer with fibroblasts bearing loss of heterozygosity mutations. Proc Natl Acad Sci U S A. 2004 11;101(19):7335-40
Liangxue Lai, Jing X. Kang , William T. Witt, Jingdong Wang, Hwan Yul Yong, Yanhong Hao, David M. Wax, Rongfeng Li, Rhobert W. Evans, Thomas E. Starzl, Randall S. Prather, Yifan Dai Cloned Fat-1 Transgenic Pigs Rich in Omega-3 fatty Acids, Nature biotechnology, Nat Biotechnol. 2006 24(4):435-436. 2006
Liangxue Lai, Kwang-Wook Park, Hee-Tae Cheong, Birgit Kühholzer, Melissa Samuel, Aaron Bonk, Gi-Sun Im, August Rieke, Billy N. Day, Clifton N. Murphy, David B. Carter, Randall S. Prather. A transgenic pig expressing the enhanced green fluorescent protein produced by nuclear transfer using colchicines-treated fibroblasts as donor cells. Molecular Reproduction and Development, 2002 62:300-306.
Liangxue Lai, Tao Tao, Zoltan Machaty, Birgit Kuhholzer, Qing-Yuan Sun, Kwang-Wook Park, Bill N Day, Randall S Prather. Feasibility of producing porcine nuclear transfer embryos by using G2/M-stage fetal fibroblasts as donors. Biology of Reproduction. 2001 65:1558-64.