伦敦大学学院的学者与皇家自由医院合作开发了一种先进的心脏MRI，首次使临床医生能够测量化疗对患有“心脏僵硬综合征”的患者的有效性。

研究人员表示，这项突破意味着医生现在将能够更好地指导治疗策略，通过这样做，改善患者的预后。

轻链心脏淀粉样变(心脏僵硬综合征)发生时，称为淀粉样蛋白斑块积聚在心肌，影响其泵血能力，如果不治疗，可迅速导致心力衰竭和死亡。

然而，评估这种情况一直很困难，因为虽然临床医生可以检测到心脏中淀粉样蛋白的存在，但还没有安全的测试来测量其数量。

这也意味着目前还没有办法测量常规一线治疗——化疗的治疗效果。

目前，患者的反应是通过间接的生物标志物来评估的，但这些标志物并不能测量心脏淀粉样蛋白的数量(或减少)——该药物的最终目标——而且医生发现，当试图评估二线化疗治疗时，这些标志物用处不大。

为了克服这一问题，伦敦大学学院国家淀粉样变中心的研究人员10年来一直在开发和完善用于淀粉样蛋白的心血管磁共振(CMR)细胞外体积测绘(ECV)。这种非侵入性技术使临床医生能够测量两者存在和量淀粉样蛋白的磁共振成像

现在，他们第一次使用这项技术来评估化疗的成功，通过评估心脏淀粉样蛋白的退化或进展。

本研究对176例轻链心脏淀粉样变患者进行了心血管磁共振与细胞外体积标测。CMR扫描和ECV绘图在诊断时进行，然后在开始化疗后的6个月、12个月和24个月进行。

先进的核磁共振成像技术使研究人员能够准确测量心脏中淀粉样蛋白的数量，并有史以来第一次在重复扫描中测量化疗反应的变化。通过测量这些变化，他们可以发现哪些病人的预后更好，哪些病人的预后更差。

此外，结合对该疾病的血液测试结果，发现近40%的患者淀粉样蛋白沉积有显著改善(减少)，这是以前认为不可能的，这表明化疗是多么有效。

第一作者Ana Martinez-Naharro博士(伦敦大学学院医学部)说:“在这项研究中，我们评估了CMR进行ECV绘图的能力和价值，以直接测量心脏中淀粉样蛋白对化疗的反应，以及它们与当前存在的间接标记物的关系。”

“使用这种技术进行的扫描和数据，给了我们信息，既可以看到淀粉样蛋白的数量，也可以看到在化疗过程中淀粉样蛋白的下降。

“这对临床医生来说非常有价值;了解淀粉样蛋白的数量，而不仅仅是淀粉样蛋白的存在，意味着他们可以通过更准确地决定二线化疗的时间和方案，更好地指导治疗选择。”

在英国，大约有4000到6000名淀粉样变患者，但还有更多的人仍未确诊。这种情况在男性中比女性更普遍。

资深作者、英国心脏基金会(BHF)临床研究员Marianna Fontana教授(伦敦大学学院医学部)说，伦敦大学学院开发的MRI技术现在应该立即用于诊断和评估所有轻链心脏淀粉样变性病例。

“由于核磁共振扫描的广泛应用，通过在已经用于这些患者的机器上开发ECV绘图的使用，我们希望它的使用可以提供给更多的患者，以帮助改善他们的护理。

“我们的目标是对所有患有这种疾病的患者常规使用这些扫描，以帮助医生监测化疗的反应，以帮助提高患者的生存率，这在那些对治疗没有反应的患者中非常糟糕。”

在单中心试验中，患者被招募到国家淀粉样变中心进行治疗，该中心是伦敦大学学院医学部的一部分，位于伦敦皇家自由医院。

丰塔纳教授补充说:“20年前，另一种名为T2*的核磁共振成像技术被证明可以测量地中海贫血患者心脏中的铁含量。

“在过去的20年里，它被用于帮助监测患者对治疗的反应，并允许医生在治疗过程中做出改变。结果，地中海贫血患者的生存率有所提高。

“由于T2*改变了这种疾病的情况，使用ECV心脏绘图跟踪变化可能完全改变淀粉样变患者的情况，具有指导治疗的潜力，在这个过程中，导致患者结果的改善。”