研究人员已经开发出一种非侵入性的方法来绘制人类听觉通路，这可能被用作帮助临床医生为重度听力损失患者决定最佳手术策略的工具。

发表在《eLife》杂志上的研究结果强调了早期干预的重要性，让患者能够听到和理解语言，这样他们的听觉语言网络才能正常发展，他们的长期结果也会得到改善。

当耳蜗内敏感的毛细胞受损或将声音传递给大脑的听神经受损时，就会发生感音神经性听力损失。重度听力损失的人通常听不到任何声音，或者最多只能听到非常响亮的声音。先天性SNHL，即出生时就存在的听力损失，在过去二十年中发病率有所上升，从每1000例活产1.09例增加到1.7例*。

语音通过大脑中被称为听觉通路的区域的神经纤维传递，并在被称为语言网络的区域进行处理。在先天性SNHL病例中，缺乏到达语言网络的语音输入可能会阻碍其正常发展，导致口语技能较差。

目前，深度SNHL的主要治疗方法是人工耳蜗和听觉脑干植入，分别使用装置刺激外周耳蜗或中央耳蜗核。这两种技术都可以部分恢复患者的听力，但他们的语言发展结果可能有所不同。对于内耳畸形(IEM)或耳蜗神经缺陷(CND)的患者尤其如此，这两种情况占先天性SNHL病例的15-39%。

“SNHL是由CNDs和/或IEMs引起的，在最佳治疗方法方面存在很大的不确定性。这是由于评估耳蜗神经状况和区分某些类型的IEM的困难，这两者都会影响手术决策，”中国上海交通大学医学院上海第九人民医院耳鼻喉科教授兼主任医师吴昊说。吴还担任医院行政主管和临床和学术领导的部门。“因此，我们需要一种更有效的方法来绘制听觉通路，并深入研究IEMs和CNDs如何影响听觉语言网络的发展。”

在他们的研究中，吴教授的团队调查了23名6岁以下儿童的听觉和语言通路。其中包括10名听力正常的儿童，13名重度SNHL儿童。后一组有7名儿童接受了人工耳蜗植入，2名接受了听觉脑干植入，4名是听觉脑干植入的候选者。

人类听觉通路由于其位于大脑深处的皮层下结构微妙而复杂，因此难以进行非侵入性研究。为了解决这个问题，研究小组开发了一种新的方法来重建这条路径。首先，他们使用轨道密度成像来分割皮层下听觉结构，这是一种特定类型的MRI扫描重建的，可以提供更多关于大脑结构连接的细节和信息。这使他们能够描绘出耳蜗核和听觉通路的上橄榄复合体。然后，他们使用一种被称为概率神经束造影的神经成像技术来追踪听觉和语言通路，这种技术利用核磁共振扫描的信息来提供最可能的大脑结构连接视图。接下来，研究小组进行了一项基于固定蛋白的分析，以评估听觉和语言通路中神经纤维的密度和横截面。

这种综合方法使他们能够调查三个关键领域，为手术决策提供信息:重度SNHL儿童听觉语言网络中的神经纤维状况;iem和CNDs对手术前网络发展的潜在影响;以及植入前网络结构发育与植入后听觉语言结果的关系。

研究小组的观察显示，与听力正常的儿童相比，重度SNHL儿童的神经纤维密度较低。这种减少在中下听觉通路和左语言通路的两个区域最为明显。

此外，研究结果还表明，语言通路比中央听觉系统对iem和/或CNDs更为敏感，这意味着语言通路的结构发展更容易受到外周听觉结构状况的负面影响。然而，作者警告说，需要进一步的研究来验证这一发现。由于中央听觉通路比语言通路更难成像，这种差异可能是由于当前神经成像技术的限制而产生的。

作者说，这项研究还受到相对较小的患者队列和不完整的遗传数据集的限制，因此还需要对更多样化的患者群体进行更多的研究。但是随着进一步的验证，他们补充说，该方法可以更广泛地用于为治疗重度SNHL的决策提供信息。

“我们的研究引入了重建中枢听觉通路的新途径，并提出了一个全面的术前评估的初步框架，为治疗SNHL的手术决策提供信息，”吴昊总结道。“我们希望我们的方法可以在未来更广泛的临床环境中使用，以决定对重度SNHL儿童的早期干预措施，以改善他们的术后结果。”